IPF流行病学

IPF流行病学

目前尚无，IPF发病率和患病率大规模的流行病学研究。但总体上IPF发病率呈现明显增长的趋势。一项基于美国新墨西哥州伯纳利欧县人口的研究显示，IPF发病率估计为男性10.7/10万，女性7.4/10万。来自英国的研究报道，IPF总的发病率仅为4.6/10万，但1991年到2003年间IPF的发病率估计每年增长11%，此增长似乎与人口老龄化或轻症患者确诊率增加无关。根据最近一项来自美国大样本医疗保健数据库的登记资料，估计美国总人口中，IPF患病率为（14.0～42.7）/10万，发病率为（6.8～16.3）/10万。目前不清楚IPF的发病率和患病率是否受地理、国家、文化或种族等多种因素的影响。

3． IPF潜在危险因素

① 吸烟：吸烟危险性及家族性与散发的IPF发病紧密相关，特别是每年吸烟超过20包。

② 环境暴露：IPF与多种环境暴露有关，如暴露金属粉尘（铜锌合金、铅、钢）、木尘（松树）、务农、石工、抛光、护发剂，接触家畜、植物、动物粉尘等。

③ 病原微生物：有研究提示感染，尤其是慢性病毒感染，包括EB病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病毒等可能与IPF发病有关。

④ 胃食管反流：数项研究提示，多数IPF患者有异常的胃食管反流，异常的胃食管反流导致反复微吸入是IPF高危因素之一。但多数IPF患者为“隐性反流”，缺乏胃食管反流的临床症状，因此容易被忽略。

⑤ 遗传因素：家族性IPF为常染色体显性遗传，占所有IPF患者比例<5%。家族性IPF可能存在易感基因。近期的全基因组研究发现，在染色体4q31上功能尚不清的ELMOD2可能是家族性IPF患者的易感基因。某些基因突变，如SP-C基因突变与家族性肺纤维化有关，但未在散发IPF发现该基因突变。罕见SP-A2基因的突变与家族性肺纤维化和肺癌有关。另有数项研究显示人类端粒酶逆转录酶遗传变异，或端粒酶RNA组分的编码基因发生突变与家族性肺纤维化和某些散发性IPF有关，在15%家族性肺纤维化和3%散发性IPF病例检测到此罕见基因突变的存在。多种编码细胞因子的基因多态性与IPF发病有关，其中许多细胞因子与IPF疾病的进展相关。以目前的认识，2011指南并不推荐在临床评价中对家族性肺纤维化或IPF患者常规进行基因检测。

4．IPF诊断

诊断方面: UIP 以往专指IPF患者病理组织学的特征性变化，新指南首次提出根据UIP的HRCT特点可作为的IPF诊断手段，明确指出HRCT上UIP的特征为胸膜下和肺基底部的网格状阴影和蜂窝影，常伴有牵胀性支气管扩张，尤其是蜂窝影对IPF的诊断有重要的意义。许多研究还证实HRCT诊断UIP准确性可达到90% - 100%。典型UIP的四项符合标准，可能UIP的三项标准及不符合UIP的七项标准.